2023年12月11日，中國(guó)香港著名影視女演員周海媚因患系統(tǒng)性紅斑狼瘡去世，她的代表作有《倚天屠龍記》《射雕英雄傳》等，她在94版《倚天屠龍記》中飾演的周芷若一角，更是成為了一代人心中的經(jīng)典。她的離世，不僅讓影迷們痛心不已，也讓人們?cè)俅侮P(guān)注起系統(tǒng)性紅斑狼瘡這一疾病。

2024年10月24日，43歲的上海女子沙白在瑞士留下了人生最后的短視頻。此時(shí)，她已因系統(tǒng)性紅斑狼瘡導(dǎo)致腎衰竭，靠透析維持生命半年多了。沙白的視頻在網(wǎng)絡(luò)上迅速傳播，這也讓“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”這一疾病再一次走進(jìn)大眾視野。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，簡(jiǎn)稱(chēng)SLE）是一種主要由免疫系統(tǒng)異常激活，而攻擊自身組織導(dǎo)致的慢性彌漫性結(jié)締組織病。此病的具體病因尚不明確，易發(fā)于育齡女性，尤其是10到40歲的人群，女性發(fā)病率明顯高于男性，約9:1。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的癥狀十分多樣，常常包括發(fā)熱、對(duì)光敏感、皮疹、淋巴結(jié)增大、肌肉關(guān)節(jié)疼痛、頭疼、疲勞等。此病可損害全身各器官，因此可能引發(fā)多種并發(fā)癥，包括腎臟損傷、神經(jīng)精神癥狀等。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡曾被稱(chēng)為世界三大疑難病之一，它會(huì)影響身體多個(gè)器官，如心臟、肺和腎臟等，嚴(yán)重情況下還可能對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)造成傷害。目前中國(guó)的患者人數(shù)超100萬(wàn)，患病率高居世界第二。

目前，系統(tǒng)性紅斑狼瘡雖然很少危及患者生命，但是尚沒(méi)有可以痊愈的途徑，患者可能需要一生“與狼共舞”。

隱匿的“狼”：曲折的確診之路

2012年冬天，18歲的韓月持續(xù)低燒了一周。她以為只是普通感冒，去社區(qū)醫(yī)院開(kāi)藥，醫(yī)生也診斷為“病毒性感冒”。然而，退燒藥越吃體溫越高，直到燒到40度，她才被家人緊急送往北京大學(xué)人民醫(yī)院。血檢結(jié)果顯示，她的白細(xì)胞低至0.5×10?/L（正常值4-10），血小板僅剩70×10?/L（正常值100-300）。最終，醫(yī)生指著她臉上淡紅色的蝶形斑痕說(shuō)：“這是系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。”

“狼瘡”這個(gè)名字，讓韓月聯(lián)想到皮膚潰爛的野獸。她不知道，這種自身免疫性疾病會(huì)攻擊全身器官。確診前，她已因高燒導(dǎo)致腎功能損傷，尿蛋白4個(gè)“+”。

這并非個(gè)例——許多患者都經(jīng)歷過(guò)漫長(zhǎng)的誤診期。

與韓月不同，舞蹈老師小蕾的誤診跨越了將近十年。14歲時(shí)，她因肩關(guān)節(jié)劇痛就醫(yī)，被診斷為“類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎”。直到23歲大學(xué)期間，她因練舞骨折后高燒不退，臉上突然浮現(xiàn)出紅斑，才被確診為SLE。“醫(yī)生說(shuō)，我初中時(shí)的關(guān)節(jié)痛可能就是狼瘡早期癥狀。”她苦笑了一下。

誤診的陰影同樣發(fā)生在林夏身上。2020年，22歲的林夏因手指關(guān)節(jié)腫痛就醫(yī)，被診斷為“腱鞘炎”。一年后，她因反復(fù)口腔潰瘍和脫發(fā)再次檢查，醫(yī)生卻懷疑是“焦慮癥”。直到她在陽(yáng)光下暴曬后全身浮腫，才通過(guò)抗核抗體（ANA）檢測(cè)確診。“我查了百度，說(shuō)這病活不過(guò)10年。”她蜷縮在病床上，指甲深深掐進(jìn)掌心。

據(jù)2023年中國(guó)版《系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范》，紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，系統(tǒng)受累表現(xiàn)多樣，病程和疾病嚴(yán)重程度不一。受累表現(xiàn)可見(jiàn)于全身、皮膚黏膜、肌肉骨骼、腎臟、神經(jīng)、肺、心臟、消化系統(tǒng)等。這意味著紅斑狼瘡患者首發(fā)癥狀無(wú)特異性，早期可與其他疾病有相似的臨床表現(xiàn)，容易導(dǎo)致誤診的出現(xiàn)。

紅斑狼瘡的誤診率高達(dá)40%，早期癥狀如疲勞、低燒、關(guān)節(jié)痛極易與感冒、關(guān)節(jié)炎混淆。北京大學(xué)人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師指出：“非專(zhuān)科醫(yī)生缺乏認(rèn)知，加上患者多為育齡女性，常被歸因于‘免疫力低下’或‘心理問(wèn)題’。”此外，我國(guó)風(fēng)濕免疫科醫(yī)生僅6000余人，許多基層醫(yī)院甚至未設(shè)該科室。

紅斑狼瘡患者的首次治療往往是根據(jù)癥狀尋找不同的科室，例如關(guān)節(jié)疼去看骨科、長(zhǎng)皮疹去看皮膚科、尿血去看泌尿科等，難以一開(kāi)始便到更為針對(duì)性的專(zhuān)科風(fēng)濕免疫科進(jìn)行檢查治療。正如北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰強(qiáng)調(diào)“從我們目前掌握的數(shù)據(jù)看，紅斑狼瘡患者從發(fā)病、有癥狀到最后確診，平均被耽誤了一年左右。”

確診的韓月、小蕾和林夏，只是中國(guó)約100萬(wàn)SLE患者的縮影。她們的故事，揭開(kāi)了這種“隱形殺手”的面紗——它不聲不響，卻足以摧毀人生。

“每片激素都在提醒我是個(gè)病人”

確診紅斑狼瘡后，醫(yī)生給韓月開(kāi)了一天九片的激素量。

紅斑狼瘡的治療，常會(huì)用到糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、免疫抑制劑和生物制劑等藥物。糖皮質(zhì)激素是與長(zhǎng)期不良的后果有關(guān)、對(duì)機(jī)體損害累積有重大影響。糖皮質(zhì)激素是人體應(yīng)激反應(yīng)最重要的調(diào)節(jié)激素，長(zhǎng)期、大劑量使用會(huì)干擾人體脂肪代謝，引起面部、頸部、腹部等部位的脂肪堆積。同時(shí)糖皮質(zhì)激素的使用還會(huì)增加患者的食欲，吃得更多，攝取更多的能量，從而引起肥胖。

韓月盯著鏡子里浮腫的“滿(mǎn)月臉”，手指顫抖著劃過(guò)下頜線(xiàn)消失的輪廓。潑尼松（強(qiáng)的松）藥瓶在梳妝臺(tái)上投下細(xì)長(zhǎng)的陰影，這種糖皮質(zhì)激素在抑制免疫風(fēng)暴的同時(shí)，也改寫(xiě)了她的身體形態(tài)學(xué)——水牛背、毛發(fā)旺盛、腹部紫紋，醫(yī)學(xué)教科書(shū)上的副作用正逐條在她身上顯現(xiàn)。

“每片激素都在提醒我是個(gè)病人。”韓月拿出藏著的電子秤。從確診時(shí)暴瘦到60斤，到激素治療后的130斤，體重?cái)?shù)字像失控的狼瘡活動(dòng)指數(shù)。

她曾偷偷把藥量從9片減到了4片，兩周后尿蛋白重新飆升至4+，在急診室里醫(yī)生嚴(yán)肅地訓(xùn)斥了她：“你要容貌還是要命？”

林夏開(kāi)始服用激素藥物后，身體也逐漸發(fā)生了變化。她的臉變得越來(lái)越圓，像吹氣球一樣腫起來(lái)。皮膚變得粗糙暗沉，還長(zhǎng)出了許多痤瘡。

作為一名愛(ài)美的年輕女性，這些變化讓林夏難以接受。她變得自卑，不敢照鏡子，出門(mén)總是戴著帽子和口罩，盡量避免與人目光對(duì)視。以前熱衷于參加各種社交活動(dòng)的她，現(xiàn)在總是找借口推脫，漸漸地，和朋友們的聯(lián)系也越來(lái)越少。

“看著自己的臉，我真的很崩潰，感覺(jué)自己變得陌生又丑陋。我害怕別人異樣的眼光，更害怕被朋友嫌棄。” 林夏無(wú)奈地說(shuō)。

對(duì)小蕾而言，激素更具毀滅性。舞蹈房鏡面墻映出她發(fā)脹的腰臀曲線(xiàn)，曾經(jīng)能輕松完成“云門(mén)大卷”的脊柱，現(xiàn)在因骨質(zhì)疏松發(fā)出咯吱異響。

當(dāng)學(xué)生家長(zhǎng)委婉建議“老師多休息”時(shí)，她涂著厚粉底遮掩紅斑的臉頰火辣辣地?zé)饋?lái)——30毫克潑尼松不僅摧毀了肌肉線(xiàn)條，還讓她的情緒在亢奮與抑郁間劇烈擺蕩。

生活在“復(fù)發(fā)”的陰影下

系統(tǒng)性紅斑狼瘡被稱(chēng)為 “不死的癌癥”，其兇險(xiǎn)程度可見(jiàn)一斑。在早期，由于醫(yī)療條件有限和對(duì)疾病認(rèn)識(shí)不足，患者往往面臨巨大的生命威脅。

韓月回憶起剛確診時(shí)的情景，仍感到后怕。“那時(shí)候病情特別嚴(yán)重，高燒不退，體溫最高達(dá)到 40 多度，整個(gè)人迷迷糊糊的。尿蛋白 4 個(gè)加，尿隱血 4 個(gè)加，腎臟和肺都受到了嚴(yán)重?fù)p害。醫(yī)生說(shuō)如果不及時(shí)控制，可能會(huì)有生命危險(xiǎn)。”

在那個(gè)時(shí)候，治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的藥物相對(duì)較少，治療方案也不夠成熟，患者只能依靠有限的藥物進(jìn)行治療，效果并不理想。許多患者因?yàn)椴∏闊o(wú)法得到有效控制，最終失去了生命。

隨著醫(yī)療技術(shù)的飛速發(fā)展，如今的系統(tǒng)性紅斑狼瘡治療已經(jīng)取得了顯著進(jìn)步。新型藥物不斷涌現(xiàn)，如貝利優(yōu)、他克莫司等，這些藥物能夠更精準(zhǔn)地作用于免疫系統(tǒng)，有效控制病情發(fā)展。

然而，紅斑狼瘡雖有藥可治，但卻仍無(wú)藥可愈。

病情的反復(fù)無(wú)常讓患者時(shí)刻處于擔(dān)憂(yōu)之中。林夏在病情穩(wěn)定一段時(shí)間后，一次出差時(shí)因工作繁忙，作息不規(guī)律，又沒(méi)有按時(shí)服藥，導(dǎo)致病情復(fù)發(fā)。她突然出現(xiàn)關(guān)節(jié)劇痛、全身無(wú)力的癥狀，無(wú)法正常工作和生活。緊急就醫(yī)后，醫(yī)生發(fā)現(xiàn)她的各項(xiàng)指標(biāo)都出現(xiàn)了異常，尿蛋白升高，抗雙鏈 DNA 抗體水平也大幅上升。

醫(yī)生警告她，如果不嚴(yán)格遵醫(yī)囑治療，病情可能會(huì)進(jìn)一步惡化，甚至?xí)l(fā)腎衰竭、狼瘡腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥，危及生命。那一刻，林夏很后悔，也很害怕。她知道自己不能再掉以輕心了，這個(gè)病隨時(shí)都可能給她致命一擊。

韓月也有類(lèi)似的經(jīng)歷。2024 年 1 月，甲流、乙流肆虐，她的孩子感染后反復(fù)生病，韓月在照顧孩子的過(guò)程中也不幸被感染。由于身體免疫力下降，她的系統(tǒng)性紅斑狼瘡復(fù)發(fā)，白細(xì)胞和血小板急劇下降，激素不得不從 1 片又加到 了8 片。

“當(dāng)時(shí)感覺(jué)身體特別虛弱，渾身沒(méi)勁，連站一會(huì)兒都覺(jué)得累。” 韓月回憶道。

2017年，小蕾被確診患有紅斑狼瘡。此后，通過(guò)規(guī)律服藥、積極治療以及調(diào)整生活方式，她的身體狀況逐漸趨于穩(wěn)定，各項(xiàng)指標(biāo)也恢復(fù)正常。

2023年1月，疫情防控政策調(diào)整放開(kāi)后，小蕾與丈夫前往三亞旅行，當(dāng)時(shí)小蕾感覺(jué)狀態(tài)良好，便嘗試停止服藥了。

同年4月，小蕾遭遇親人離世的悲痛，且工作上也進(jìn)入忙碌階段。到了9月，夏秋之交時(shí)節(jié)，小蕾在一次發(fā)燒感冒后，紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。此次復(fù)發(fā)情況較為嚴(yán)重，病情進(jìn)一步發(fā)展為“狼瘡性腎炎”。

這次小蕾出現(xiàn)了血尿、蛋白尿癥狀。激素也從10片開(kāi)始吃。“瞬間臉又吹起來(lái)了，那個(gè)是沒(méi)辦法抗拒的。走路的時(shí)候也感到腿提不起來(lái)，頸部也有點(diǎn)痛。我擔(dān)心骨質(zhì)疏松，就一直在補(bǔ)鈣。飲食上也比較注意”。

遵循醫(yī)囑，小蕾特別注意飲食的營(yíng)養(yǎng)均衡，也按醫(yī)生要求堅(jiān)持按時(shí)服藥，并視病情適當(dāng)減藥。直到2024年1月份，小蕾恢復(fù)的狀況良好，這一時(shí)期她的日常治療大概服用4～5片激素。5月份的時(shí)候，減到了兩三片，已經(jīng)看不出是狼瘡腎炎的患者了。

突然“腎炎”后，小蕾感到擔(dān)心和害怕，她不知道是不是生命的倒計(jì)時(shí)。抱著“最壞的心態(tài)，也是最好的心態(tài)”，她開(kāi)始拍攝vlog記錄生活，和“蝶友”們嘮嘮嗑。在小蕾的抖音主頁(yè)，我們可以看到小蕾記錄著自己作為舞蹈老師的日常、跳舞的集錦、飲食運(yùn)動(dòng)經(jīng)驗(yàn)的分享，她用笑容傳達(dá)著自己的樂(lè)觀。

“我感覺(jué)心態(tài)非常重要。其實(shí)我覺(jué)得這個(gè)病就是公主病，它只是提醒你更要愛(ài)自己。我也是想告訴其他‘蝶友’的就是：不要害怕，還是要以積極的心態(tài)去面對(duì)，有病就治唄，就很簡(jiǎn)單。”

被狼瘡打碎的生活

系統(tǒng)性紅斑狼瘡給患者帶來(lái)的影響是多方面的，病情好轉(zhuǎn)也并不意味著生活就能恢復(fù)如初。

很多人認(rèn)為紅斑狼瘡的名字“聽(tīng)起來(lái)很可怕”，是“會(huì)傳染的”。

林夏在患病后，心理壓力越來(lái)越大，逐漸出現(xiàn)了抑郁癥狀。她常常情緒低落，對(duì)任何事情都提不起興趣，晚上也經(jīng)常失眠，腦海里不斷浮現(xiàn)出病情惡化的畫(huà)面。

由于身體原因，她無(wú)法像以前那樣高強(qiáng)度地工作，經(jīng)常需要請(qǐng)假去醫(yī)院復(fù)查，這導(dǎo)致她在工作中逐漸落后，與同事之間的差距也越來(lái)越大。領(lǐng)導(dǎo)和同事雖然表面上表示理解，但林夏能感覺(jué)到他們的不滿(mǎn)和疏遠(yuǎn)。

“我覺(jué)得自己好像被工作拋棄了” ，林夏難過(guò)地說(shuō)。

林夏和交往了兩年的男友原本感情穩(wěn)定，計(jì)劃著結(jié)婚。但患病后，男友的態(tài)度逐漸發(fā)生了變化。他開(kāi)始減少與林夏的見(jiàn)面次數(shù)，對(duì)林夏的關(guān)心也越來(lái)越少。

林夏察覺(jué)到了男友的變化，主動(dòng)和他溝通，男友卻表示擔(dān)心林夏的病情會(huì)影響未來(lái)的生活，他承受不了這樣的壓力。最終，兩人選擇了分手。

“那段時(shí)間我真的很痛苦，身體上的病痛加上感情的破裂，讓我覺(jué)得整個(gè)世界都崩塌了。我甚至想過(guò)放棄治療，覺(jué)得活著沒(méi)有什么意義。” 林夏說(shuō)著，眼中泛起了淚花。

一直在“與狼共舞”

林夏在經(jīng)歷了一段時(shí)間的消沉后，開(kāi)始積極尋求改變。她加入了一個(gè)系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者互助群，在群里結(jié)識(shí)了許多和她有著相同經(jīng)歷的朋友。大家互相分享治療經(jīng)驗(yàn)、生活心得，互相鼓勵(lì)、互相支持。

在朋友們的幫助下，林夏逐漸走出了抑郁的陰影，重新找回了生活的信心。

林夏開(kāi)始重新規(guī)劃自己的生活和工作。她調(diào)整了工作節(jié)奏，不再像以前那樣拼命加班，而是合理安排工作和休息時(shí)間。

同時(shí)，她也更加注重健康管理，每天按時(shí)服藥，定期去醫(yī)院復(fù)查，保持良好的生活習(xí)慣。她開(kāi)始嘗試一些適合自己的運(yùn)動(dòng)，如瑜伽、散步等，通過(guò)運(yùn)動(dòng)來(lái)增強(qiáng)體質(zhì)，緩解壓力。

林夏笑著說(shuō)她學(xué)會(huì)了如何“與狼共舞”。

小蕾則通過(guò)跳舞和記錄生活來(lái)對(duì)抗疾病帶來(lái)的陰霾。即使在病情嚴(yán)重的時(shí)候，她也沒(méi)有放棄跳舞。跳舞可以讓她保持良好的身體狀態(tài)，同時(shí)也能讓她心情愉悅。

小蕾還在抖音上記錄自己的生活，分享自己的治療經(jīng)歷和生活感悟。她希望通過(guò)自己的視頻，讓更多的人了解系統(tǒng)性紅斑狼瘡，也希望能給其他患者帶來(lái)鼓勵(lì)和信心。

她的視頻受到了很多人的關(guān)注和喜愛(ài)，許多“蝶友”在評(píng)論區(qū)留言，說(shuō)從她的視頻中獲得了力量。“看到大家的留言，我覺(jué)得自己做的事情很有意義。我希望能通過(guò)自己的努力，讓更多的人知道，得了這個(gè)病并不可怕，只要積極面對(duì)，我們依然可以過(guò)上美好的生活。”小蕾笑著說(shuō)。

因?yàn)榧t斑狼瘡發(fā)作的時(shí)候有些人臉部出現(xiàn)類(lèi)似于蝴蝶形狀的紅斑，紅斑狼瘡的患者也會(huì)稱(chēng)彼此為“蝶友”。

1998年有一部銷(xiāo)量超100萬(wàn)冊(cè)的小說(shuō)《第一次親密接觸》，女主角“輕舞飛揚(yáng)”就是一個(gè)罹患紅斑狼瘡的美麗女孩，她希望讓生命更多一點(diǎn)亮色，就像蝴蝶一樣輕輕的舞著，綻放生命的美麗。無(wú)數(shù)被免疫系統(tǒng)拋棄的“蝶友”們，也正在自己的生活里“輕舞飛揚(yáng)”。

（文中韓月、林夏、小蕾均為化名）